Orak Hücre Hastalığı Hakkında Bilmeniz Gereken Her Şey

Orak Hücre Hastalığı Hakkında Bilmeniz Gereken Her Şey

Orak hücre hastalığı, inme, akut göğüs sendromu, pulmoner hipertansiyon, organ hasarı, körlük, bacak sorunları gibi birçok komplikasyona yol açabilir. İşte temelde bir kan hastalığı olan orak hücre rahatsızlığı hakkında bilmeniz gerekenler.

Orak Hücre Hastalığı Tam Olarak Nedir?

Orak hücre hastalığı genetik temelli olan kalıtsal bir kan bozukluğudur. Genellikle gebelik sırasında ebeveynlerden çocuğa aktarılır, yani her iki ebeveyn de taşıyabilir. Sağlıklı kan hücreleri küçük kan damarlarından geçen ve vücudun tüm bölgelerine oksijen taşıyan yuvarlak şekillere sahiplerdir. Orak kan hücresi hastalığı olan bir kişide, kan hücresi yapışkan, sert hale gelir ve bir orak gibi C şeklinde görünmeye başlar. Orak hücre vücutta düşük oksijen seviyelerine yol açan bir etki ortaya çıkarır sürekli bir oksijen kıtlığına neden olur. Ayrıca, orak hücreler akış sırasında küçük kan damarlarına yapışıp kan akışını kısıtlarlar. Bu, uzuvlar kayıplarına, inmeye, akut göğüs sendromuna ve enfeksiyonlara neden olabilen çok ciddi bir sorundur.

Orak Hücre Hastalığı Belirtileri

  • Yorgunluk: Vücutta daha az oksijen beslemesine neden olarak yorgunluğa neden olabilir.
  • Ağrı atakları: Orak hücre hastalarında periyodik ağrı atakları görülür. Orak şekilli kan hücreleri, karın, göğüs ve eklemlerin küçük damarlarında bulunan kan akışını engelleyerek ağrıya neden olabilir.
  • Demir eksikliği: Düşük hemoglobin seviyeleri ile işaretlenen durum, çoğunlukla demir eksikliği ile tetiklenir.
  • Ayak ve ellerde şişme: Orak şeklindeki kan hücreleri, kan akışını engelleyebilir, bu da ellerde ve ayaklarda şişmeye neden olabilir.
  • Sık enfeksiyona yakalanma: Orak hücreler dalağa zarar verebilir ve kişiyi hastalıklara ve enfeksiyonlara karşı savunmasız hale getirebilir. Enfeksiyonları uzak tutmak için aşılama genellikle çocuklukta yapılır.
  • Gecikmiş büyüme veya ergenlik: Kan hücreleri, oksijen ve diğer besin maddelerinin taşıyıcısıdır. Düşük sağlıklı kan hücresi olması durumda, vücutta bebeklerde ve çocuklarda büyümeyi sürdürecek yeterli oksijen bulunmaz, bu da çocuklarda ergenliğe girmede gecikmeye yol açar.
  • Görüş problemleri: Kan akışı etkilendiğinde görme etkilenir.

Komplikasyonlar, Tanı Ve Tedavi


Oran hücre rahatsızlığı, inme, akut göğüs sendromu, pulmoner hipertansiyon, organ hasarı, körlük, bacak ülserleri ve daha birçok komplikasyon gibi birçok komplikasyona yol açabilir. Bu hastalık basit bir kan testi ile teşhis edilebilir. Bebeklere, ebeveynlerden geçtiği için gebe kalmadan önce taramanın yapılması tavsiye edilir. Yeni doğanlarda, test hastanelerde rutin bir tarama olarak yapılır. Orak hücre hastalarındaki semptomlar temelinde hastadan hastaya değişir. Herhangi bir ilaca başlamadan önce, kan hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir hematoloğa danışmanız gerekir. Bu hastalık için tek tedavi, hasar görmüş veya yok edilmiş kemik iliğini sağlıklı kemik iliği kök hücreleri ile değiştirmek için bir prosedür olan bir kemik iliği nakli almaktır. Kök hücreler donörden kolayca alınır ve alıcıya aktarılır. Kemik iliği nakli prosedüründen sonra hasta sağlıklı ve normal bir yaşam sürdürebilir.